Прогрессирующая мышечная дистрофия – лечение и симптомы

Информация

Механизмы развития

Точных причин заболевания ученые обнаружить не могут, но выделяют мутации, отвечающие за развитие патологии. Так, в 100% случаев обнаруживается изменение в аутосомно-доминантном гене, который отвечает за выработку белка, участвующего в формировании и поддержании мускульных волокон.

На место развития мышечной дистрофии указывает поврежденная хромосома:

  • если повреждена Х-хромосома, обнаруживают болезнь по типу Дюшена;
  • если изменена 19 хромосома, появляется мотоническая форма болезни;
  • недоразвитость мускульного скелета не связана с половыми хромосомами, обнаружить причины пока что не удается.

Первые признаки болезни

Вне зависимости от того, какой вид мышечной дистрофии обнаружен у пациента или начинает развиваться, все они сопровождаются общим набором признаков:

  • начинается атрофия скелетных мышц;
  • постепенно сокращается тонус мышечных тканей;
  • изменяется походка, так как мышцы нижних конечностей неустанно слабеют;
  • если такая патология обнаруживается у ребенка, он начинает постепенно терять мышечные навыки: падает голова, ему сложно сидеть и ходить;
  • при этом боли в мышечных структурах не наблюдаются;
  • сохраняется прежняя чувствительность;
  • появляются частые падения;
  • пациент жалуется на непроходящую усталость;
  • разрастается соединительная ткань, вытесняя погибшие мускулы, что приводит к увеличению размеров мышц.

Мышечная дистрофия обрастает дополнительными симптомами по мере прогрессирования, каждый из них соответствует тому или иному типу патологии.

Большая часть мышечных дистрофий относится к категории врожденных патологий, связанных с аномалиями в геноме. Однако есть некоторые формы, при которых мутации случаются в результате воздействия токсичных веществ.

Заболевание Дюшенна

Псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Дюшена относится к прогрессирующему типу. Обнаруживают её еще в детском возрасте, так как симптомы носят выраженный характер и усиливаются быстро. Практически все пациент – мужского пола, но встречаются больные и среди девочек.

Симптомы мышечной дистрофии достаточно выражены уже в 2 года, до 5 лет они достигают своего пика:

  • Патология начинается со слабости в тазовом поясе, затем страдают мускулы ног.
  • Постепенно вовлекаются структуры всего скелета, что вызывает сбои со стороны внутренних органов.
  • К 12-15 годам больной ребенок уже не может самостоятельно двигаться.

Эта прогрессирующая мышечная дистрофия в 100% случаев приводит к смерти до исполнения пациенту 30 лет. Большая часть не доживает до 20 лет.

мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия Штейнерта развивается у взрослых от 20 до 40 лет и характеризуется поздними симптомами. В редких случаях патологию обнаруживают в младенчестве. По половой принадлежности особых корреляций врачи не отмечают. Протекает медленно, поддается сдерживанию.

Волокно расщепляются медленно, но болезнь требует постоянного контроля со стороны врачей. Если мышечная дистрофия затронет легкие или сердце, может наступить быстрая смерть.

Заболевание Беккера

Синдром Беккера относится к прогрессирующим мышечным дистрофиям. Встречается достаточно редко, развивается медленно. Чаще всего болезнь обнаруживают у людей низкого роста. Заболевание поддается терапии и легко контролируется, можно замедлить патологический процесс на 20-30 лет, сохранив стандартную работоспособность. Инвалидность наступает только в случае формирования дополнительных болезней или появления серьезных травм.

Первые симптомы мышечная дистрофия провоцирует в период от 10 до 20 лет. Заболевание развивается медленно, начинается с пояса плеча и рук, затем в втягиваются другие мускулы. У человека прогрессирующие мышечные дистрофии вызывают сильное изменение осанки – грудная клетка отходит назад, а живот сильно выпирает вперед. Врачи описывают симптомы как «утиная походка».

Симптомы мышечной дистрофии впервые обнаруживаются у детей от 6 лет, но могут появляться в возрасте до 52 лет. Чаще всего первые признаки отмечают в период с 10 до 15 лет. Сначала поражаются лицевые мышцы, затем вовлекаются конечности и крупная мускулатура туловища.

Развивается дистрофия мышц медленно, в течение длительного времени пациент сохраняет нормальную двигательную активность, может заниматься привычными делами. Атрофия тазового пояса, приводящая к инвалидизации, развивается в основном через 20-25 лет после обнаружения патологии. При адекватном лечении заболевание длительное время не проявляется сложными симптомами.

Этот вид мышечной дистрофии никак не связан с геномом человека, так как развивается он только на фоне длительного употребления больших доз алкоголя. Сопровождается сильными болями в конечностях из-за распада мышечных волокон. Хроническая миопатия протекает с умеренными симптомами, а острая проявляется воспалением и приступами боли.

Дистальная форма

Дистальная мышечная дистрофия – это доброкачественное заболевание, которое сложно обнаружить из-за отсутствия выраженных симптомов. Нередко диагноз путают с невральной амиатрофией Мари-Шарко. Для дифференциального исследования необходима энцефалограмма головы. Общие признаки болезни сильно схожи с многими другими отклонениями.

Для этой формы заболевания не существует специфических способов диагностики, она сильно похожа на синдром Дюшенна, однако есть специфические симптомы. Они проявляются достаточно редко, так как сам синдром возникает гораздо реже остальных видов дистрофии мышечного отдела.

Прогрессирующая мышечная дистрофия - лечение и симптомы

В большинстве случаев патология развивается до 30 лет, страдают при этом мышцы сердца. Патология отличается наличием болезней сердца, однако проявляются они легкими симптомами. При отсутствии коррекции может приводить к смерти.

При этой форме мышечной дистрофии страдают нейронные связи, отвечающие за двигательную активность. В результате изменяются мышцы спинного мозга и более глубокие ткани. Нарушается строение ядра клеток нервов, первыми страдают лицевые мышцы, глаза.

У патологии много симптомов, часть из них затрагивает рецепторы чувств: ощущения могут усиливаться или уменьшаться. Иногда возникает головокружение, судороги, обнаруживаются болезни сердца и проблемы со зрением. Происходит сбой в работе потовых желез.

Заболевание связано с наследственными нарушениями. Первыми в патологический процесс вовлекаются мышцы пояса и торса, за ними страдают верхние конечности. Лицевые мускулы практически никогда не втягиваются в заболевание. Прогрессирует состояние медленно, легко сдерживается медикаментами и не приводит к быстрой инвалидизации.

Этому типу мышечной дистрофии свойственны поздние проявления, обнаруживается болезнь в зрелом возрасте. Чаще всего страдают определенные этнические группы. Симптоматика появляется в 25-30 лет:

  • мышечная атрофия;
  • птоз век и нарушение глотательной активности;
  • невозможность движения глазных яблок.

Постепенно в процесс могут вовлекаться другие мышцы черепа, но это встречается не всегда. В некоторых случаях страдают мускулы плечевого пояса и шеи. Из-за этого возникают проблемы с речью и дикцией.

Симптомы прогрессирующей мышечной дистрофии

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению Мышечной дистрофии

10
111 отзывов

Мануальный терапевтНеврологРефлексотерапевтВрач высшей категории


Шнигирист Александр Ильич
Стаж 28
лет
Кандидат медицинских наук10
95 отзывов

НеврологВрач высшей категории


Сысуев Олег Михайлович
Стаж 24
года
Кандидат медицинских наук9.9
50 отзывов

НеврологЭпилептологВрач высшей категории


Романова Анна Вячеславовна
Стаж 8
лет
Кандидат медицинских наук9.9
52 отзывов

НеврологВрач первой категории


Царев Вячеслав Юрьевич
Стаж 17
лет
Кандидат медицинских наук8.4
14 отзывов

НеврологОстеопатВрач второй категории


Косорлуков Святослав Андреевич
Стаж 6
лет
8.8
22 отзывов

КардиологТерапевтАритмологГастроэнтерологНеврологВрач высшей категории


Карманов Сергей Сергеевич
Стаж 13
лет
Кандидат медицинских наук8.9
14 отзывов

НеврологВрач второй категории


Аносова Мария Олеговна
Стаж 14
лет
8.6
19 отзывов

НеврологРефлексотерапевтВрач первой категории


Кусочкина Наталья Александровна
Стаж 17
лет
9.4
6 отзывов

Мануальный терапевтНеврологЛогопедРефлексотерапевтВрач высшей категории


Лампси Александр Сергеевич
Стаж 23
года
Кандидат медицинских наук8.7
5 отзывов

Невролог


Челяпина-Постникова Марина Викторовна
Стаж 12
лет
Кандидат медицинских наук

Чаще всего симптомы и признаки прогрессирующей мышечной дистрофии проявляется с раннего возраста. У младенцев нет, но дети от 3-х до 5-ти, как правило, выявляют склонность к симптомам прогрессирующей мышечной дистрофии. В редких случаях, прогрессирующая мышечная дистрофия прогрессирует после пятилетнего возраста.

Какими симптомами проявляется прогрессирующая мышечная дистрофия?

Начало прогрессирующей мышечной дистрофии знаменуют симптомы: мышечная слабость в ногах и тазовых связках. При симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена малыш быстро устаёт, начинает косолапить, хромать, предпочитает поднять ноги выше уровня тела.

В дальнейшем развитии, мышцы полностью слабеют и ребёнок лишается опорной функции, это основной симптом прогрессирующей мышечной дистрофии.

Далее мышечная дистрофия Дюшена поражает руки, и ребёнок постепенно, медленно, а иногда очень быстро теряет контроль над ними.

Далее симптомы прогрессирующей мышечной следует шея, плечевой пояс мышц и спина. Наступает почти полный паралич при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии.

Последними из внешнего мышечного скелета отказывают лицевые мышцы.

Прогрессирующая мышечная дистрофия - лечение и симптомы

Дальнейшая деградация мышечной ткани при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии поражает лёгкие, сосуды, иногда сердечную мышцу. Полностью лечению прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена не поддается. Однако есть возможность продлить работоспособный период жизни больного с симптомами прогрессирующей мышечной дистрофии.

Диагностика

Диагностика синдрома мышечной дистрофии выглядит так:

  • сбор врачом семейного анамнеза (анализ фактов мышечной дистрофии у родственников);
  • электромиография;
  • микроскопическое исследование участка мышцы для определения дистрофических изменений;
  • молекулярно-биологические исследования;
  • иммунологические исследования;
  • консультация ортопеда и терапевта.

Заболевание и у детей

Прогрессирующая мышечная дистрофия у детей развивается по-разному и опасна больше осложнениями, чем первичной атрофией мускулов. Даже небольшая инфекция или респираторная патология может привести к летальному исходу из-за стремительного развития и вовлечения других органов. Заподозрить мышечную дистрофию иногда слишком сложно, родителям следует внимательно относиться к появлению симптомов:

  • ребенок пытается подняться на носочки при ходьбе;
  • обнаруживается задержка в развитии физическом и интеллектуальном;
  • поражение мышечных структур начинается с позвоночника;
  • сильно изменяется походка, становится развалистой;
  • ребенок испытывает трудности во время бега, подъема по лестнице;
  • позвоночник начинает деформироваться, из-за чего ребенок быстро утомляется;
  • размер мышечных структур резко увеличивается из-за заполнения жировой прослойкой;
  • увеличивается челюсть и промежутки между зубами;
  • к 13 годам ребенок теряет способность нормально двигаться;
  • развиваются сердечно-сосудистые заболевания.

Формы заболевания могут иметь разные названия, но большая часть из них схожа симптомами.

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии

мышечной дистрофии Дюшена: к сожалению, данное заболевание является неизлечимым. Но есть несколько манипуляций, которые помогут частично решить проблему:

  • введение витаминов В1, кортикостероидов, аденозинтрифосфата (АТФ);
  • физиотерапевтическое лечение;
  • лечебный массаж;
  • профилактика сколиоза;
  • дыхательная гимнастика в случае перспективы поражения дыхательной мускулатуры.

Лечение симптомов прогрессирующей мышечной дистрофии

Прежде всего, больной с симптомами прогрессирующей мышечной дистрофии должен сам заниматься своим лечением до тех пор пока это будет в его силах он должен делать физические упражнения. Хорошо помогает плавание в бассейне. Отлично помогают в лечении прогрессирующей мышечной дистрофии соляные озёра, и море. Вода содержит микроэлементы и поддерживает организм при лечении.

Хорошо при прогрессирующей мышечной дистрофии помогают профессионалы в области рефлексотерапии. В частности грамотные методы акупунктуры могут провоцировать регенеративные процессы, что позволяет спасать мышцы от их деградации и вырождения при лечении.

мышечная дистрофия

Ещё один метод рефлексотерапии при лечении симптомов прогрессирующей мышечной дистрофии это использование температур на определённых точках тела. Это также показывает себя с хорошей стороны в ходе лечения прогрессирующей мышечной дистрофии.

Безусловно, и традиционный массаж может помочь поддержать быстро слабеющую трофику тела при лечении прогрессирующей мышечной дистрофии.

Физиотерапии, особенно с использованием электрических разрядов могут провоцировать тонус мышц, и иногда запускают обратную реакцию, хотя случается это на ранних стадиях симптомов прогрессирующей мышечной дистрофии.

Активно для лечения прогрессирующей мышечной дистрофии начали применять медикаментозные методики. Препараты направлены на стимуляцию роста мышечной массы, иногда они помогают сократить симптомы прогрессирующего процесса.

Кроме того, больного с симптомами прогрессирующей мышечной дистрофией сильно поддерживают в плане витаминов и необходимых микроэлементов во время лечения. Если вдруг такому больному организму не будет чего-то хватать, то это халатность. Это наплевательское отношение к шансу. Поэтому ввод витаминов не прекращают.

Также при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии используют для лечения стимулирующие препараты. Больной испытывает усталость, ему хочется лежать, отдыхать. Чтобы подавить эту меланхолию используют стимуляторы. Это могут быть привычный женьшень, радиола розовая, а могут быть более серьёзные препараты.

мышечная дистрофия

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена и ее симптомов

Основное лечение при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена направлено на поддержание мышечной активности больного. С ребёнком занимаются спортом для лечения симптомов прогрессирующей мышечной дистрофии. Физические нагрузки, аэробика, плавание, всё это помогает сократить скорость деградации и вырождения тканей. Если ввести больного в режим постоянной работы, то это приносит отличные результаты.

Проблема в том, что заставить двухлетнего ребёнка преодолевая немощь, прыгать, сложно. Поэтому используют массу физиопроцедур для лечения. Это воздействие токами, магнитными установками, тепловыми и холодовыми процедурами.

Особое место в лечении прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена отводится массажу и комплексу рефлексотерапии. Эти средства, при разумном использовании помогут долго поддерживать организм больного в тонусе, но это опять же труд и усилия больного и врачей.

Лечение медленно прогрессирующей мышечной дистрофии

На первых этапах развития симптомов мышечной дистрофии необходимо пройти электромиографию. Причем, в обследовании должны принимать участие также и члены семьи больного. Это позволяет выявить наследственные патологии и спрогнозировать интенсивность развития недуга, чтобы знать, каким образом его впоследствии лечить.

Как такового специфического лечения мышечной дистрофии нет. Но пациенту назначают для лечения массаж, витаминотерапию, электростимуляцию и прочие подобные процедуры.

Важно вести активный образ жизни на уровне тех возможностей, которые имеются у человека. Позитивное влияние на состояние мышц при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии оказывает лечебная физкультура.

Тело ежедневно можно протирать смоченной в воде салфеткой для лечения. Начинать следует с груди, а затем переходить к спине и конечностям. Процедуру проводят в течение 2 минут, затем укутываются в простыню и до высыхания воды находятся в теплом помещении. Это позволяет улучшить тонус мышц.

Вышеуказанные обтирания при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии можно проводить для лечения с использованием яблочного уксуса или смешать его с водой в соотношении 1:1.

В комплексе с медикаментозным лечением дистрофии мышц, которое назначил врач, знающий, как лечить мышечную дистрофию эффективно, можно использовать рецепты народной медицины. Например, 1/3 банки следует заполнить измельченным корнем дягиля, а остальные 2/3 – водкой. Такую настойку выдерживают 9 дней, в темном месте, периодически встряхивая.

По истечении указанного срока настойку процеживают, и полученное средство лечения втирают в руки, ноги, спину и грудь перед сном, предварительно обтерев водой тело и разогрев его. После процедуры растирания важно лечь под одеяло, чтобы тело прогрелось. Подобную процедуру нужно выполнять ежедневно в течение длительного времени при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии для лечения.

1-2 раза в неделю при мышечной дистрофии для лечения можно принимать ванны с английской солью (можно также использовать обыкновенную или морскую соль). На 100 литров воды требуется 3-5 килограмма соли.

Позитивное влияние на состояние мышц при симптомах прогрессирующей мышечной дистрофии оказывают также ванночки для ног с использованием отваров сенной трухи, овсяной соломы, хвойных веток, березовых листьев или корня лопуха. Можно использовать контрастные ванночки с водой комнатной температуры и более горячей водой (50-55 градусов).

При грамотном подходе к лечению мышечной дистрофии развитие заболевания удается замедлить, обеспечив трудоспособность на долгие годы!

Постановка диагноза

Как развивается мышечная дистрофия

Диагностировать мышечную дистрофию можно после прохождения клинических обследований:

  • Врач собирает симптомы и жалобы родителей или пациента.
  • Затем исследуют ЭМГ.
  • Берут нервно-мышечные волокна для проведения биопсии. Это один из самых точных и достоверных методов инструментального обследования.
  • Затем изучают плазму крови на КФК, мышечная дистрофия сопровождается повышением показателей.
  • Обязательно выделяют уровень креатинурии.
  • Проводят МРТ мышечного слоя.
  • Делают анализ крови на определение ферментов при подозрении на специфические болезни мышечной ткани.
  • Проводят иммунологическое исследование у родителей, страдающих от заболевания, если они хотят завести ребенка.

При постановке диагноза обязательно указывают название белка, синтез которого недостаточен в организме.

Тактика терапии заболевания

Начинать лечение мышечной дистрофии нужно с устранения опасных симптомов, так как для решения генетических проблем актуальных методов коррекции пока что не существует. Например, при повреждении позвоночных мышц назначают препараты, улучшающие тонус.

Большая часть препаратов относится к группе сильнодействующих средств и назначается врачом строго по рецепту. Кроме лекарств, врачи рекомендуют использовать ортопедические аппараты для укрепления мышц и кистей. Для укрепления мышечной ткани также используют анаболические стероиды.

Генная терапия – сложный и ненадежный метод лечения, однако она быстро развивается. Например, для лечения синдрома Дюшена используют искусственно созданный ген, который затем вживляют человеку. Для этого внутрь аденовируса помещают нужный ген и вводят в мышечную ткань.

Профилактика

  • будущей матери на стадии беременности необходимо провести обследование на предмет наличия патологических генов, которые определяют развитие мышечной дистрофии;
  • мышечную дистрофию можно определить уже в дородовый период. Для этого проводится исследование амноитической жидкости, клеток плода и крови плода на наличие мутации;
  • проведение скринингов во время беременности.

Прогнозы и осложнения

Чаще всего мышечная дистрофия приводит к развитию опасных для жизни осложнений: нарушается работа легких и сердца, сокращается двигательная активность и наступает паралич, искривляется позвоночник, страдают интеллектуальные возможности.

Обнаружение мышечной дистрофии у пациента может стать приговором, но в отдаленной перспективе. Легче всего патологии протекают у взрослых. Если заболевание нашли у ребенка, шанс, что он проживет больше 20 лет, катастрофически мал. Однако поддерживающая терапия способна продлить активную жизнь пациента и минимизировать риск осложнений.

Оцените статью
relax-irkutsk.ru
Adblock detector